Qu’est-ce que le syndrome des antiphospholipides (SAPL) et comment affecte-t-il la grossesse?

Le syndrome des antiphospholipides, syndrome de Hughes ou SAPL est une maladie auto-immune systémique. Le SAPL se caractérise par des thromboses artérielles, veineuses ou des petits vaisseaux. De plus, ce syndrome est également lié à des fausses couches, des pertes fœtales et des naissances prématurées.

Le SAPL est associé à la présence d'anticorps antiphospholipides (aPL). Ces molécules altèrent la fonction des phospholipides et créent un état procoagulant (qui favorise la coagulation) et pro-inflammatoire, ce qui augmente le risque de thrombose.

Vous trouverez ci-dessous un index avec tous les points que nous allons traiter dans cet article.

En quoi consiste le syndrome des antiphospholipides ?

Il s'agit d'une maladie auto-immune qui se caractérise par l'apparition de caillots sanguins artériels ou veineux. De plus, le SAPL est lié à des fausses couches à répétition, une perte fœtale et un accouchement prématuré.

Syndrome des antiphospholipides

Le SAPL est une maladie rare (40-50 cas / 100 000 habitants). Malgré cela, l'incidence du SAPL est plus élevée chez les jeunes femmes, le diagnostic étant fréquemment posé entre 30 et 40 ans.

Anticorps antiphospholipides (aPL)

Les anticorps antiphospholipides (aPL) jouent un rôle important dans le développement de ce syndrome. Les aPL sont des anticorps que le système immunitaire produit de manière erronée, car ils vont affecter la fonction des phospholipides. Cela créera un état d'hypercoagulation qui augmente le risque de souffrir de thrombose.

Les principaux anticorps antiphospholipides sont :

• Anticoagulant lupique (AL).
• Anticorps anticardiolipine.
• Anticorps anti-β2-glycoprotéine I (Antiβ2GPI).

La raison pour laquelle ces aPL sont produits n'est pas connue. Il se peut qu'un facteur externe chez une personne ayant une prédisposition génétique soit la cause de leur apparition.

Symptomatologie

Il y a des cas où aucun symptôme n'est présent malgré la présence d'aPL. Cependant, la présence d'aPL prédispose à un risque accru de thrombose dans certaines situations telles que :

• Période de repos prolongée.
• Grossesse.
• Chirurgies.
• Hypertension artérielle et diabète sucré.
• Obésité.
• Prise de contraceptifs oraux (œstrogènes).
• Tabagisme.
• Maladie auto-immune telle que le lupus érythémateux disséminé (LED).
• Néoplasies.

Situations à plus haut risque de thrombose avec aPL

Cependant, le SAPL peut présenter des manifestations cliniques aussi variées que celles mentionnées ci-dessous :

• Thromboses veineuses, artérielles ou des petits vaisseaux et récurrentes.
• Fausse couche ou perte fœtale récurrente, naissance prématurée, prééclampsie, éclampsie et retard de croissance fœtale.
• Accident vasculaire cérébral et accident ischémique transitoire.
• Détérioration cognitive et autres manifestations neurologiques telles que la migraine.
• Thrombocytopénie (faible taux de plaquettes).
• Peau d'aspect marbré (livedo reticularis).

Manifestations cliniques du SAPL

Il convient de noter que les symptômes et la gravité d'un caillot sanguin dépendront de l'organe touché et de l'étendue de l'atteinte.

Diagnostic

Le diagnostic du SAPL est généralement posé chez des patients ayant des antécédents thrombotiques, des fausses couches à répétition, des pertes fœtales ou des accouchements prématurés sans autre explication apparente. Cela constitue, dans les grandes lignes, le critère clinique pour son diagnostic.

Diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Cependant, le critère de laboratoire est également nécessaire pour le diagnostic définitif du SAPL. Ce critère est déterminé par une analyse de sang pour vérifier s'il y a l'un des 3 aPL mentionnés ci-dessus.

Traitement

Dans un premier temps, il faut éviter et traiter les situations qui peuvent augmenter le risque de thrombose.

Actuellement, le traitement du SAPL vise à réduire le risque de formation de caillots sanguins. Chez les patients ayant des aPL positifs, mais sans symptômes cliniques, un traitement ponctuel peut être administré dans des situations qui augmentent leur risque de thrombose. Chez les patients présentant un risque plus élevé, le traitement peut être prescrit pour une durée indéterminée.

Face aux manifestations cliniques du SAPL, le traitement variera selon chaque cas.

Traitement pendant la grossesse

Dans le cas d'une femme enceinte, il faut contrôler et éviter l'apparition de thromboses maternelles ainsi que la perte de la grossesse. Cependant, le spécialiste étudiera le traitement individuellement.

L'acide acétylsalicylique et l'héparine sont des médicaments fréquemment utilisés pendant la grossesse. Le suivi de toute la grossesse nécessite un contrôle multidisciplinaire strict par des spécialistes en obstétrique, des hématologues et des rhumatologues ou des internistes ayant de l'expérience dans ce type de pathologie.

Traitement du SAPL chez la femme enceinte

D'autre part, dans la stimulation ovarienne réalisée lors des techniques de procréation médicalement assistée, il se produit une augmentation des taux d'œstrogènes. De ce fait, le risque de thrombose peut être augmenté par rapport à la population générale, en particulier chez les patientes sujettes aux thromboses.

Dans ces cas, un traitement antithrombotique approprié devra être administré et il est recommandé d'éviter le syndrome d'hyperstimulation ovarienne.

Vos questions fréquentes

Pourquoi l'anticoagulation est-elle importante dans le syndrome des antiphospholipides (SAPL) ?

Le traitement par anticoagulants a une grande importance dans le SAPL, car ces patients présentent une situation d'hypercoagulation qui augmente le risque de thrombose et de problèmes obstétricaux.

Que signifie le fait que le SAPL soit une maladie auto-immune ?

Dans une maladie auto-immune, le système immunitaire de l'organisme produit des anticorps qui vont attaquer l'organisme lui-même. Dans le cas du SAPL, ces anticorps altèrent la fonction des phospholipides en créant une situation d'hypercoagulation.

Qu'est-ce que le syndrome des antiphospholipides catastrophique ?

Il s'agit de la forme la plus grave du SAPL. Ce type de SAPL se caractérise par des thromboses multiples d'apparition soudaine, qui entraînent l'atteinte de plusieurs organes (simultanément ou dans un court laps de temps). La défaillance multiviscérale peut rendre le SAPL catastrophique mortel.

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Bibliographie